Медицинские термины - гемофилия
Гемофилия
гемофилия
(haemophilia; гемо+ греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
Русско-английский медицинский словарь
2.
(haemophilia) наследственное заболевание, связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого-либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса). Больной может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Лечение кровотечений при гемофилии обычно бывает связано с трансфузией плазмы крови, которая содержит недостающий фактор. Альтернативным подходом в лечении является назначение больному концентратов, содержащих недостающие фактор VIII или фактор IX; эти концентраты получают путем замораживания свежей плазмы крови (см. Криопреципитат). В организме человека за развитие гемофилии отвечает сцепленный с полом ген, поэтому данное заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола; женщины могут являться носителями этой болезни и передавать ее по наследству своим сыновьям, однако у них самих гемофилия развиться не может. Гемофилический (haemophiliac). ...Оксфордский толковый словарь общей медицины
3.
– наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной кровоточивостью. При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови в результате дефицита VIII, IX и XI факторов свертывания крови. Выделяют гемофилию А (недостаточность VIII фактора свертывания крови), гемофилию В (недостаточность IX фактора свертывания крови), передающиеся по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования (болеют мужчины, женщины являются носительницами гена гемофилии) и гемофилию С (недостаточность XI фактора свертывания крови) – редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (болеют мужчины и женщины). Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита соответствующего фактора свертывания крови. Клинически характеризуется кровоточивостью, которая возникает в раннем детском возрасте (после перевязки пуповины, прорезывания зубов). Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже незначительных травм и оперативных вмешательств; повторяющиеся острые кровоизлияния в органы брюшной полости, а также в суставы конечностей, преимущественно коленные и голеностопные, последствием которых являются...Болезни. Синдромы. Симптомы
4.
Гемофилия — семейно-наследственный геморрагический диатез, проявляющийся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями. Заболевание встречается исключительно у мужчин; гемофилия передается по наследству от практически здоровой женщины из семьи, один из членов которой страдал гемофилией. Замедление свертываемости крови зависит от недостатка в плазме крови этих больных антигемофильного глобулина (VIII фактор свертывания крови), участвующего в образовании тромбопластина. Заболевание проявляется в детском возрасте длительными кровотечениями в связи с травмой или оперативным вмешательством (например, удаление зуба). Даже укус комара может вызвать большую гематому. Кровоизлияния могут быть в кожу, мышцы, суставы (гемартрозы). Наблюдаются кровотечения из носа, реже из желудочно-кишечного тракта. Характерна волнообразность в течении заболевания (периоды обострения и ремиссии). Главный признак гемофилии — удлинение времени свертываемости крови (см.). Вместо нормальных 6—10 мин. по Базарону она достигает 30 мин., а иногда нескольких часов. Другие признаки кровоточивости отсутствуют. При...Медицинская энциклопедия
5.
Склонность человеческого организма к длительным кровоизлияниям и кровоточивости носит название гемофилия и относится это заболевание к группе геморрагических диатезов (от «геморрагия» кровотечение и «диатез» предрасположенность). Кровотечения при гемофилии возникают совершенно спонтанно, без всякой видимой причины и их трудно остановить при помощи обычных средств. Первые исторические сведения о болезни гемофилия имеются в Талмуде, в котором описаны случаи гибели мальчиков в результате ритуального обрезания еще во втором веке до нашей эры. Причины гемофилии К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного...Медицинские заболевания
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 8118 | |
2 | 5301 | |
3 | 4438 | |
4 | 4113 | |
5 | 3797 | |
6 | 3546 | |
7 | 3282 | |
8 | 3265 | |
9 | 3225 | |
10 | 3215 | |
11 | 3151 | |
12 | 3099 | |
13 | 2855 | |
14 | 2807 | |
15 | 2589 | |
16 | 2566 | |
17 | 2542 | |
18 | 2538 | |
19 | 2478 | |
20 | 2350 |